Hipertransaminemia y hiperbilirrubinemia, ¿qué hacer?

Ámbito del caso
Atención primaria y hospitalarias
Motivo de consulta
Niña de 13 años que acude a consulta por ictericia
Historia Clínica
Antecedentes de coartación aórtica, estrabismo y celiaquía. Ictericia conjuntival moderada y subictericia en palmas sin otros síntomas acompañantes, no consumo de fármacos previos, exploración anodina. Se remite a hospital para control de bilirrubina y se solicita analítica general. Ante Bilirrubina de 12 y enzimas hepáticas mayores de 1000 se diagnostica hepatitis A y se da alta para control por AP. Aparecen mialgias y astenia con empeoramiento de la ictericia, se consulta analítica con importante aumento tanto de bilirrubina como de las enzimas hepáticas y seronegatividad para virus hepatotóxicos, se diagnostica de hepatitis aguda y se remite a hospital para ingreso y estudio.Se inicia estudio con hepatotropos mayores y menores negativos, Cu,Zn,ceruplasminas, Alfa1antitripsina normales y estudio inmunológico negativo. Destacan sólo aumento de enzimas de citolisis e IgG 1193, ECO abdominal normal con Hígado discretamente aumentado. En Biopsia: necrosis hepática masiva-submasiva,transformación gigantocelular, etiología no filiable. Se diagnostica de fallo hepático agudo y se remite para valorar trasplante. Ante Biopsia no concluyente y scoreHAI de 11 se inicia tratamiento con metilprednisolona con mejoría de todos los parámetros, nuevo scoreHAI post-Tto de 17, disminución de MELD a 18 puntos y mejoría de la Biopsia post-Tto, por lo que se diagnostica de hepatitis autoinmune iniciando tratamiento con omeprazol, Ac.ursodesoxicólico 300mg/8h, vitamina K 10mg/48h, prednisona 60mg/24h, calcio+vitminaD. Tras normalización de los parámetros analíticos se bajan CTC y AZA y se suspende vitamina k y Ac.ursodesoxicólico.
Conclusiones (y aportación para el Médico de Familia).
Enfermedad de predominio femenino con dos picos de presentación: pubertad y alrededor de los 50. Prevalencia de 11-17/100.000 e incidencia 1-2/100.000 habitantes. Constituye el 20% de las hepatitis crónicas. El diagnostico se realiza en pacientes con clínica, alteraciones de laboratorio e histológicas compatibles aunque una pequeña proporción no expresan anticuerpos. La forma de presentación en la infancia es variable y se debe sospechar en todo niño con síntomas y signos de enfermedad hepática prolongada o grave. Sin un tratamiento adecuado 40% mueren a los 6 meses y 90% a los 10 años. Un 4-12% desarrollan carcinoma hepatocelular.
Palabras clave
Hipertransaminemia, hiperbilirrubinemia, colestasis, insuficiencia hepática, hepatitis autoinmune.

Autores de la comunicación

Laura Carmona Calvo-Flores
Médico de Familia. Centro de Salud Ejido Norte. Almería

Sonia Martos Luque
Pediatra. Centro de Salud Ejido Norte. Almería

María de la Paz Martínez Cortés
Médico Internista. Hospital Virgen del Mar. Almería

Póster